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胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）又称为左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome，LRVES），是临床上罕见的腹腔血管解剖结构异常的泌尿系统疾病。NCS解剖结构异常可分为两种，一种是左肾静脉（left renal vein，LRV）在通过肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉（AA）之间夹角变小（＜35°~39°）而受压迫，即前胡桃夹现象；另一种是左肾静脉在通过腹主动脉（AA）与脊柱之间受压迫，及后胡桃夹现象[1-2]。NCS的临床表现在不同分型患者或LRV不同程度受压迫患者中症状各异，主要临床症状为肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、腰痛、乏力，部分男性患者可能伴有精索静脉曲张等表现，CT、超声检查及血管内压力检测可以帮助诊断，CT和血管造影检查可以提供明确诊断[3]，缺乏经验诊断时容易漏诊和误诊，需要引起重视。关于NCS的治疗目前没有确切指南供参考，目前治疗NCS可选择保守治疗，保守治疗无效时选择开放手术、腹腔镜手术、血管内介入手术及机器人辅助手术等手术方式[4-5]。但是西医“保守治疗”除了加强营养和扩血管药物，被动随访等待观察，暂无其他临床疗效明确的治疗方法可以参考。笔者所在科室采用中医药治疗NCS取得一定疗效，报告如下。
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1 资料与方法
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1.1 一般资料
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选取2021年6月—2023年12月天津市第三中心医院收治的6例NCS患者。其中男3例，女3例；年龄14~70（24.8±9.7）岁，体质量指数（BMI）为16.6～21.8（18.9±1.8）kg/m2；SMA与AA夹角13.0°～28.4°，平均（20.7°±6.8°）；左肾静脉狭窄段内径（D1）为0.08～0.31（0.22±0.11）cm；左肾静脉扩张段内径（D2）为0.72～0.94（0.86±0.08）cm；D2/D1为2.80～9.33（5.13±3.13）；左肾静脉狭窄段血流峰值（V1）81.8～105.0（93.6±8.0）cm/s；左肾静脉扩张段血流峰值（V2）23.5～45.3（38.1±8.7）cm/s；V1/V2为0.5～3.8（2.2±1.2）。本研究通过天津市第三中心医院伦理委员会伦理审查（审批号：IRB2023-009-02），已完成中国临床试验中心注册（审批号：ChiCTR2300072792）。
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1.2 诊断及纳入标准
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1.2.1 西医诊断标准
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据现有的关于NCS的文献资料制定诊断标准：1）年龄14~70岁[6-7]；2）临床症状主要表现为腰痛、腹痛、乏力、血尿（镜下或肉眼血尿）、蛋白尿（-/+）；3）影像学表现：超声检查提示LRV在SMA狭窄段直径D1＜0.5 cm，V1流速峰值＞50.9 cm/s[8]；4）1＜V1/V2＜4或D2/D1＞3；5）CT检查矢状面SMA与AA夹角小于35°~39°[1]。除了1）、2）以外，符合3）~5）中的2项即可确定诊断为NCS。
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1.2.2 中医辩证
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临床表现为血证，形体消瘦，神疲乏力，四肢痠痛，气短懒言，面色萎黄，食少便溏，舌淡苔白，脉细弱[9-10]。中医诊断：血证（尿血），脾气亏虚，脾不统血[11]。
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1.3 排除标准
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1）泌尿系统血管畸形；2）泌尿系统肿瘤；3）肾、输尿管结石；4）泌尿系统感染（特异性和非特异性）；5）泌尿系统梗阻性疾病；6）肝、肾功能衰竭；7）明确肾脏内科器质性病变，如肾炎、肾结核等；8）口服抗凝剂；9）血液系统疾病。
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1.4 中医药治疗方法
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1.4.1 中医药方
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通过文献查阅学习制定中医药健脾益气止血汤+食疗方。健脾益气止血汤组成：党参15 g，炒白术15 g，黄芪30 g，生地黄15 g，仙鹤草15 g，地锦草15 g，白茅根15 g，茜草12 g，炒鸡内金15 g，砂仁3 g，木香6 g，柴胡6 g，升麻3 g，陈皮6 g。水煎服，每天1剂，1剂分2次服用，连续服用6个月，根据临床症状变化加减调整，辅以食疗，随访6个月。
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1.4.2 中医食疗方
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食疗方为辅，食疗方主治健脾补气，温润脾胃，补气益血方：马铃薯、红薯、香菇、山药、栗子、大枣、萝卜、莲子、红糖、猪肉碎末、枸杞子，熬粥口服，每周3~4次。
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1.5 评价指标
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患者的临床表现如血尿（镜下或肉眼血尿），腰痛等症状以及程度；BMI；SMA与AA夹角；D1、D2及D2/D1内径比；V1、V2，V2/V1。
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2 结果
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2.1 病例脱落情况
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6 例患者中有1例脱落。女性，31岁，身高171 cm，体重53 kg，BMI：18.1 kg/m2，2022年4月25日因“肉眼血尿、贫血1月余”就诊于我院门诊。门诊检查提示：尿常规示白细胞（-），镜检红细胞满视野，蛋白尿（++）；超声提示LRV的D2/D1＞4，V1/V2＞5；CT检查提示SMA与AA夹角13°。中医药治疗6个月后，患者临床症状未得到改善，盆腔生殖腺静脉淤血进一步加重，故退出中医治疗组，据患者病情行血管外支架置入术。
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2.2 随访
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经中医药治疗3个周期（即6个月）后复查对比各项诊断指标，与治疗前比较，患者血尿（镜下或肉眼血尿），腰痛等症状缓解，SMA与AA夹角治疗前后变化值＞15°（最小变化值17.8°，最大变化值28.1°）、治疗前后D2/D1变化值ΔD比值比＞1（最小比值比1.8，最大比值比6.5）、治疗前后V1/V2峰流速变化值ΔV比值比＞1（最小比值比1.4，最大比值比2.5），治疗前后数据比较反映出临床预期疗效明显，见表1、图1。
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注：“-”表示无症状出现
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图2 1号患者行TCM治疗前后SMA与AA夹角变化CT图像
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3 讨论
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NCS可能出现在男性和女性任何年龄，病因可能与低BMI即体型消瘦、先天解剖结构异常等因素有关，通过多普勒超声、CT及核磁共振测量左肾静脉内径及血流测速可以帮助明确诊断NCS [12-13]。左肾静脉高压会使患者左侧肾脏淤血，长期的肾淤血会导致肾小球集合系统间血管损伤进而在尿液中出现红细胞，因此NCS患者最常见的症状是血尿[14]。本研究中5例NCS患者均出现不同程度肉眼血尿或镜下血尿，经6个月口服中药治疗并随访观察临床症状的变化，与初次诊断NCS时相比，患者腰痛、血尿等症状得到缓解，蛋白尿转阴，影像学诊断指标影SMA与AA夹角扩大，变化值＞15°；治疗前后D2/D1变化值ΔD比值比＞1、治疗前后V1/V2峰流速变化值ΔV比值比＞1。对于青少年及左侧肾脏淤血不严重的NCS患者，中医药保守治疗能促进肾脏和腹主动脉之间软组织的填充，进而缓解左肾静脉受肠系膜上动脉及周围器官压迫，患者的临床症状逐渐消失。在中医理论中，NCS患者血尿等临床表现归属于“血证”，以清热、化瘀、健脾、益肾为主的中药方剂对症治疗，对血尿及蛋白尿的缓解作用显著，其机制是中药方剂具有活血化瘀、祛瘀补血等功效。
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据中医古典药方记载，以益气健脾祛湿为主要功效的黄芪、白术等中药补气健脾方能升阳、祛湿利水，与之有相补充作用的有党参；作为六味地黄丸主要成分之一的生地黄，有利尿调电解质之功效，益母草与之配合方能温阳利水；茯苓健脾安神，恢复肾功之欠失，与之配伍的多种传统中药能发挥综合作用保护肾功能，促进肾气恢复[15-16]。有研究者认为随着腹腔血管周围组织中脂肪等结缔组织的增加，可能会减轻LRV的受压迫，作为辅助治疗的食疗方可以促进腹腔血管周围淋巴、脂肪及结缔组织的补充，进而减轻LRV的压迫，因而对轻度和未成年NCS患者建议保守治疗[17]。
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回顾纳入研究NCS病例共性表现：1）消化吸收功能减退。脾气虚弱，脾失健运，化源不足，可现面黄肌瘦（BMI＜20 kg/m2），少气懒言，四肢倦怠乏力等全身气血不足之候。2）脾主脏器升举。若升举无力，甚至下陷，称气虚下陷。脾气不升，可见眩晕体倦、内脏下垂。NCS是左肾和肾静脉周围脏器下垂，小肠下垂，周围脂肪欠缺，肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角变小（一般＜40°），有的患者还并发十二指肠下垂，导致十二指肠淤积综合征[18]。3）中医认为脾五行归土，位于中焦，与胃相表里，主肌肉四肢，开窍于口，其华在唇。脾主运化，为后天之本，气血生化之源，并能统摄血液的运行。脾不统血，脾气虚不能统摄血液，则可出现尿血或便血、月经淋漓不断或月经过多、肌衄等各种慢性出血现象，NCS的表现是间断性或者持续性血尿等，称为脾不统血[19-20]。
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中医认为脾为土，肾为水，按照相生相克理论，脾气虚则肾气虚，可致肾精亏虚则阴阳失衡，肾气亏虚，则应主以补肾益精，辅以活血化瘀，兼以固涩益精。本次报道病例中患者服用中药方剂配合食疗方经3个周期保守治疗后，轻、中度NCS患者得到良好的疗效，临床症状得到明显缓解。重症NCS患者临床表现明显，如持续肉眼血尿、腰痛，蛋白尿及贫血，影像学上表现为左肾静脉回流受阻更严重，治疗上对于成年患者推荐经保守治疗无效时选择外科治疗，如左肾静脉转位术、血管外支架置入术等[21]。
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综上所述，对于血尿、蛋白尿及腰痛等临床症状相对较轻的NCS患者，中医药健脾益气止血汤的疗效较好。
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摘要
目的：分析健脾益气止血汤在胡桃夹综合征（NCS）临床治疗中的疗效。方法：回顾性分析天津市第三中心医院2021年6月—2023年12月收治的6例NCS患者的资料。通过文献查阅学习制定了中医药健脾益气止血汤+食疗方，用其治疗6例NCS患者6个月，随访并观察患者的临床症状和影像学、血常规、尿常规及体质量指数（BMI）、左肾静脉扩张段（D2）与狭窄段（D1）内径比、左肾静脉扩张段血流峰值流速（V2）与狭窄段血流（V1）峰值流速比等指标变化情况。结果：经6个月的中医药治疗，5例NCS患者临床症状均得到明显好转（腰痛、血尿等症状缓解），评价指标得到改善，SMA与AA夹角扩大，D2/D1变化值、V1/V2峰流速变化值均增大，另外1例临床表现较重，治疗后临床改善不明显，推荐行血管外支架置入术治疗。结论：对于轻、中度NCS，通过中医药治疗得到临床预期疗效，避免患者接受外科治疗带来的手术风险。
